前面讲过,许多肝病可遗传,有些遗传性肝病在小儿期就表现出来,如脂沉积症,它是一组遗传性肝病,由于脂代谢酶的缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在一些脏器内沉积,临床上大多有肝脏肿大。

为什么预防小儿遗传性肝病?
脂沉积症包括Caucher病、Niemann-Pick病、Wolman病、肝胆固醇沉积症、神经节昔脂沉积症、脂蛋白合成障碍的肝病等,共同特点均有肝脏或脾脏肿大,在小儿发现肝或脾肿大,无一般原因可解释,可考虑脂沉积症。
其他遗传性小儿肝病还有遗传性酪氨酸血症、遗传性高血氨综合征等,遗传性酪氨酸血症急性型多于2~6月发病,出现呕吐、腹泻、肝脾肿大、水肿、腹水、气急与出血,如果发生肝衰,死亡率在90%以上,而遗传性高血氨综合征发病更早,症状常在出生后即出现,厌食蛋白质类,喂乳后常呕吐、烦躁、嗜睡,有共济失调,数小时或数天进人惊厥、昏迷而死亡。
因此,婚前体检非常重要,有遗传性疾病,《婚姻法》明确规定不能结婚,以及近亲结婚的危害性,应该引起大家的重视。
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